Intervista al Prof. Vincenzo Toscano e al Prof. Giovanni Ramacciato
a cura di Emanuela Alessandrucci - UOS Comunicazione, marketing e URP

Le ghiandole surrenali, chiamate anche surreni perchè situate sopra i reni, hanno una forma triangolare, sono lunghe 5 cm e alte 2.5 cm . La parte centrale denominata midollare produce mediatori chimici quali l'adrenalina e la noradrenalina, che svolgono importanti funzioni sia nel sistema nervoso che in quello endocrino, motivo per cui queste sostanze vengono classificate come neurormoni. Al contrario la parte esterna della ghiandola surrenalica,  denominata corticale,  produce diverse classi di ormoni steroidi (glucoattivi, mineraloattivi e sessuali) deputati al controllo del metabolismo glicidico, idroelettrolitico e alla funzione sessuale, risultando fondamentali per il corretto sviluppo e l'equilibrio dell'organismo. Le patologie da eccesso o difetto di questi ormoni, riconoscono cause diverse, responsabili della sindrome di Cushing o di Conn, caratterizzate rispettivamente da un'eccessiva produzione di cortisolo o di aldosterone. Questi sono generalmente dei tumori benigni, denominati adenomi, che si sviluppano all'interno di una o di entrambe le ghiandole surrenaliche.

Un'altra forma di tumore, spesso benigno, responsabile dell'eccessiva produzione di adrenalina e noradrenalina, è il feocromocitoma, che si sviluppa nella midollare del surrene. Mentre nella malattia di Addison, patologia da difetto della sintesi di ormoni surrenali, la causa è legata alla distruzione della ghiandola che spesso si verifica per infezioni o patologie del sistema immune. Grande impulso alla diagnosi delle malattie surrenaliche è derivata, negli ultimi anni dall'impiego della tomografia computerizzata (TC), della risonanza magnetica (RM) e dell'ecografia, spesso effettuate anche per motivi diversi dallo studio della patologia surrenalica. Queste metodiche radiologiche hanno permessso di identificare la presenza dei tumori che interessano le ghiandole surrenali, che, nella maggior parte dei casi sono di natura benigna e solo raramente maligna.  Le patologie che interessano i surreni rientrano di pertinenza nello studio dell'endocrinologia, disciplina che si occupa della diagnosi e della cura delle malattie dovute ad una alterazione della sintesi e dell'effetto ormonale.

 

A cura di 
Emanuela Alessandrucci
UOS Comunicazione, marketing e URP

 

RISPONDE
Il Prof. Vincenzo Toscano Direttore della UOC di Endocrinologia

 

Prof. Toscano può spiegarci in che cosa consiste la patologia che interessa le ghiandole surrenaliche e come si diagnostica?
Le ghiandole surrenaliche o surreni, poste sul polo superiore di ciascun rene, sono organi endocrini capaci di produrre ed immettere ormoni in circolo. Il surrene è composto da due parti, embriologicamente diverse tra loro rappresentate dalla corticale e dalla midollare. La porzione corticale attraverso un processo denominato steroidogenesi produce una serie di ormoni denominati ormoni glucoattivi, rappresentati dal cortisolo, ormoni mineraloattivi rappresentati dall'aldosterone ormoni sessuali rappresentati dagli androgeni e dagli estrogeni. La porzione midollare invece provvede alla sintesi di catecolamine. Queste classi di ormoni svolgono un ruolo fondamentale per il mantenimento dell'equilibrio dell'organismo e per la vita cellulare. Da questa premessa si comprende bene come la carenza di ormoni surrenalici, legata a patologie che riducono o annullano la funzione dei surreni, come avviene nella malattia di Addison, risulta incompatibile con la vita di ogni individuo. Viceversa l'eccesso di ormoni surrenalici in circolo dà origine a segni e sintomi che si inscrivono in quadri clinici caratteristici a seconda dell'ormone prodotto in eccesso. Avremo quindi, nel caso di un'eccessiva sintesi di cortisolo l'instaurarsi della cosiddetta sindrome o malattia di Cushing a seconda che il surrene sia interessato direttamente alla sintesi del cortisolo o indirettamente attraverso uno stimolo patologico proveniente dall'ipofisi L'aumento della sintesi di aldosterone è responsabile di un quadro di ipertensione arteriosa cosidetta secondaria, generalmente refrattaria alla normale terapia ipertensiva ed in taluni casi accompagnata da alterazioni della concentrazione idroelettrolitica. L'eccesso di ormoni sessuali è poco frequente, tuttavia esso si accompagna a quadri clinici di femminilizzazione, nel caso in cui prevalgano gli estrogeni o di androgenizzazione, nel caso in cui a prevalere siano gli ormoni androgeni. Talvolta è possibile osservare anche quadri clinici misti caratterizzati dalla prevalenza di più classi di ormoni secreti nella zona corticale della ghiandola surrenalica. Riguardo alla eccessiva sintesi di catecolamine, essa è correlata alla presenza di una neoplasia, frequentemente benigna, denominata feocromocitoma, talvolta responsabile di un quadro di ipertensione arteriosa spesso molto grave.Le strategie diagnostiche attuali consentono di identificare una lesione surrenalica e di sospettarne il comportamento attraverso la clinica, il quadro biochimico e l'evidenza radiologica. La formulazione della diagnosi dovrebbe sempre procedere dal sospetto clinico della malattia ed  essere supportata dal laboratorio attraverso il dosaggio ormonale. Il quadro radiologico, infine, dovrebbe confermare l'ipotesi diagnostica. Sempre più frequentemente, però, la diagnosi viene posta dal radiologo attraverso esami diagnostici eseguiti per altri sospetti clinici. La frequenza dei noduli surrenalici, grazie ai progressi della diagnostica per immagini, ha subito un notevole incremento negli ultimi anni. L'evidenza radiologica di una lesione surrenalica ha sovvertito il percorso diagnostico inducendo a ricercare attraverso la diagnostica di laboratorio e la clinica i segni riconducibili ad una patologia da iperfunzione ormonale. Questo percorso inverte l'iter diagnostico che passa appunto dalla radiologia, ai dosaggi ormonali e determina la diagnosi clinica. Questo recente scenario diagnostico offre l'opportunità di diagnosticare lesioni misconosciute talvolta gravi dal punto di vista istologico e funzionale. Pertanto è evidente che la patologia nodulare surrenalica rappresenta una affascinante sfida della medicina moderna in cui l'esperienza clinica dell'endocrinologo, la diagnostica ormonale con la biologia molecolare e l'innovazione tecnologica della radiodiagnostica si riuniscono in elementi essenziali irrinunciabili nella cura del paziente.

 

Quanto sono diffuse nella popolazione le malattie del surrene?
La possibilità che un paziente presenti una alterazione della morfologia delle ghiandole surrenaliche, oggi, è la funzione dei surreni, come avviene nella malattia di Addison, risulta incompatibile con la vita di ogni individuo.Viceversa l'eccesso di ormoni surrenalici in circolo dà origine a segni e sintomi che si inscrivono in quadri clinici caratteristici a seconda dell'ormone prodotto in eccesso. Avremo quindi, nel caso di un'eccessiva sintesi di cortisolo l'instaurarsi della cosiddetta sindrome o malattia di Cushing a seconda che il surrene sia interessato direttamente alla sintesi del cortisolo o indirettamente attraverso uno stimolo patologico proveniente dall'ipofisi L'aumento della sintesi di aldosterone è responsabile di un quadro di ipertensione arteriosa cosidetta secondaria, generalmente refrattaria alla normale terapia ipertensiva ed in taluni casi accompagnata da alterazioni della concentrazione idroelettrolitica. L'eccesso di ormoni sessuali è poco frequente, tuttavia esso si accompagna a quadri clinici di femminilizzazione, nel caso in cui prevalgano gli estrogeni o di androgenizzazione, nel caso in cui a prevalere siano gli ormoni androgeni. Talvolta è possibile osservare anche quadri clinici misti caratterizzati dalla prevalenza di più classi di ormoni secreti nella zona corticale della ghiandola surrenalica. Riguardo alla eccessiva sintesi di catecolamine, essa è correlata alla presenza di una neoplasia, frequentemente benigna, denominata feocromocitoma, talvolta responsabile di un quadro di ipertensione arteriosa spesso molto grave.Le strategie diagnostiche attuali consentono di identificare una lesione surrenalica e di sospettarne il comportamento attraverso la clinica, il quadro biochimico e l'evidenza radiologica. La formulazione della diagnosi dovrebbe sempre procedere dal sospetto clinico della malattia ed  essere supportata dal laboratorio attraverso il dosaggio ormonale. Il quadro radiologico, infine, dovrebbe confermare l'ipotesi diagnostica. Sempre più frequentemente, però, la diagnosi viene posta dal radiologo attraverso esami diagnostici eseguiti per altri sospetti clinici. La frequenza dei noduli surrenalici, grazie ai progressi della diagnostica per immagini, ha subito un notevole incremento negli ultimi anni. L'evidenza radiologica di una lesione surrenalica ha sovvertito il percorso diagnostico inducendo a ricercare attraverso la diagnostica di laboratorio e la clinica i segni riconducibili ad una patologia da iperfunzione ormonale. Questo percorso inverte l'iter diagnostico che passa appunto dalla radiologia, ai dosaggi ormonali e determina la diagnosi clinica. Questo recente scenario diagnostico offre l'opportunità di diagnosticare lesioni misconosciute talvolta gravi dal punto di vista istologico e funzionale. Pertanto è evidente che la patologia nodulare surrenalica rappresenta una affascinante sfida della medicina moderna in cui l'esperienza clinica dell'endocrinologo, la diagnostica ormonale con la biologia molecolare e l'innovazione tecnologica della radiodiagnostica si riuniscono in elementi essenziali irrinunciabili nella cura del paziente.

 

Quanto sono diffuse nella popolazione le malattie del surrene?
La possibilità che un paziente presenti una alterazione della morfologia delle ghiandole surrenaliche, oggi, è ampiamente documentato dalle indagini di radiodiagnostica che frequentemente documentano la presenza di lesioni nodulari surrenaliche anche in assenza di un preciso sospetto clinico. I noduli surrenalici o incidentalomi (termine utilizzato per la diagnosi occasionale di queste formazioni attraverso le indagini radiologiche) sono, nella grande maggioranza dei casi, di natura benigna dal punto di vista istologico, ma possono correlare, specie se determinano un eccesso di sintesi ormonale, con malattie endocrino-metaboliche che aumentano la morbilità e talvolta influenzano la mortalità del paziente affetto. Le patologie caratterizzate dall'eccessiva produzione di ormoni steroidei e di catecolamine, così come quella da carenza di essi rientrano nella serie delle cosidette malattie rare. L'iperaldosteronismo al contrario, ritenuto in passato poco frequente, è riconosciuto come fattore responsabile di ipertensione arteriosa in un numero crescente di pazienti. Al contrario, il carcinoma del surrene, neoplasia fortunatamente molto rara, rappresenta una patologa particolarmente aggressiva e invasiva, nei confronti della quale la diagnosi precoce riveste un ruolo fondamentale. Nonostante la loro rarità le patologie da eccesso o da difetto di ormoni surrenalici rappresentano delle patologie ad elevata morbilità. Infatti, per iniziativa di alcuni pazienti, sulla base di esperienze personali riguardo alla diagnosi e alla gestione della oro malattia, sono sorte alcune associazioni: ATTA-Lazio (Associazione dei malati di Tumore della Tiroide ed Associati) e AIPAD ( Associazione Italiana Pazienti Addison) che hanno lo scopo di promuovere e divulgare la conoscenza relativa a diverse patologie neoplastiche endocrine e l'insufficienza corticosurrenalica rispettivamente.

 

Come sono organizzate le attività dell'ambulatorio per la patologia surrenalica afferente alla UOC di Endocrinologia da Lei diretta? 
Il paziente che viene a conoscenza di essere portatore di un nodulo surrenalico o che viene indirizzato dal suo medico per una patologia surrenalica riconosciuta o presunta allo specialista endocrinologo può rivolgersi all'ambulatorio di patologia surrenalica della nostra UOC. che ha organizzato delle liste dedicate a questa patologia creando un percorso facilitato che permette di accedere agli ambulatori tramite un codice identificativo. Questo permette all'utenza l'accesso alla nostra struttura per un inquadramento clinico iniziale attraverso cui il paziente verrà indirizzato ad un percorso diagnostico appropriato che è possibile effettuare all'interno della nostra Unità di Endocrinologia e dell'Ospedale Sant'Andrea.

 

Quali contributi scientifici sono stati apportati dall'attività di ricerca per la patologia surrenalica?
La patologia surrenalica associata ad una sindrome da iperfunzione franca o le neoplasie surrenaliche sono fortunatamente entità morbose rare. Nonostante queste malattie coinvolgano una piccola parte della popolazione, esse rappresentano condizioni endocrino-metaboliche associate ad un rischio di morbilità e mortalità elevato. Negli ultimi anni l'interesse nei confronti di queste malattie è cresciuto notevolmente grazie proprio ai progressi che la ricerca europea e italiana in particolare hanno compiuto in questo campo. Lo sforzo collaborativo messo in atto dalla comunità scientifica europea per riunire le conoscenze su casistiche sempre più ampie nei confronti di queste patologie ha fatto nascere una rete di collaborazioni riunita sotto l'egida di una Società scientifica internazionale denominata ENS@T che provvede alla diffusione delle informazioni scientifiche, alla sperimentazione in campo clinico e molecolare ed anche allo scambio di informazioni su singoli casi clinici.  Il nostro  gruppo è integrato in questo network attraverso la condivisione di progetti di ricerca comuni e la partecipazione a studi clinici internazionali.

AMBULATORIO PATOLOGIA SURRENALICA 
Telefono dedicato  06-3377.4784
Box caposala: 06-3377.5182 fax 06-3377.6327
Le visite per la patologia surrenalica si possono prenotare con i codici di seguito riportati, presso il CUP ospedaliero, al numero telefonico dedicato o via email: email: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
(EN1.13 per la prima visita o EN2.13 per la visita di controllo) 
 

 

 

RISPONDE
Il Prof. Giovanni Ramacciato Direttore della UOC Chirurgia 3

 
Prof. Ramacciato che cosa è la surrenalectomia laparoscopica?
Si tratta dell'asportazione del surrene attraverso un accesso mini-invasivo, ovvero senza eseguire una ferita chirurgca estesa, ma utilizzando una telecamera ed altri strumenti che vengono introdotti  attraverso delle piccole incisioni della cute.

 

Quali sono le sue indicazioni alla surrenalectomia?
La surrenalectomia laparoscopica è indicata nelle neoformazioni del surrene, benigne  o maligne, che causano  malattie  endocrine e squilibri ormonali. La terapia chirurgica è indicata nelle lesioni iperfunzionanti del surrene (feocromocitomi, sindrome di Cushing ,iperaldosteronismo) e negli incidentalomi di diametro superiore a 6 cm o di diametro inferiore se sono presenti segni radiologici sospetti per malignità. La tecnica laparoscopica trova particolare indicazione nelle forme benigne e nei feocromocitomi.

Come viene preparato il paziente all'intervento?
Il paziente giunge all'attenzione del chirurgo dopo un'accurata valutazione da parte dell'endocrinologo. Quando viene ricoverato per l'intervento chirurgico di surrenalectomia, il paziente viene solitamente sottoposto a profilassi antibiotica e antitromboemolica ed a una terapia farmacologica con cortisone per evitare squilibri ormonali.

 

In che consiste la tecnica laparoscopica?
L'intervento viene eseguito in anestesia generale. Per raggiungere il surrene, invece di utilizzare l'incisione chirurgica tradizionale, viene introdotta in addome una telecamera. Questo ci permette di eseguire delle micro incisioni,  che riducono notevolmente il dolore postoperatorio e permettono una ripresa immediata della normale deambulazione.

 

Cosa si deve aspettare il paziente nel decorso post-operatorio?
Il paziente normalmente riprende un'alimentazione leggera in prima giornata post-operatoria e viene dimesso in seconda o terza giornata.

 

Quali sono i vantaggi della chirurgia laparoscopica del surrene?
La tecnica laparoscopica, anche detta mini-invasiva, permette di evitare grandi incisioni sull'addome del paziente, diminuendo lo stress operatorio e post-operatorio. Il paziente, in questo modo, ha un decorso operatorio caratterizzato da una notevole riduzione del dolore rispetto alla chirurgia tradizionale. Inoltre il paziente ritorna più velocemente ad una normale alimentazione ed ala ripresa delle normale attività quotidiana.

 

Quale è, dunque, l'esperienza del vostro gruppo?
Il nostro team Chirurgico del Centro di Patologia Surrenalica ha un'esperienza consolidata, caratterizzata da elevatissima professionalità e da un rilevante numero di procedure eseguite. Tale esperienza è stata riportata a convegni e su qualificate riviste scientifiche a carattere nazionale ed internazionale. Bisogna considerare che la patologia surrenalica di interesse chirurgico è una patologia relativamente rara. Pochi sono i centri che eseguono regolarmente tali interventi, su un elevato numero di pazienti. E' invece il caso del nostro Centro, che avendo una intensa collaborazione con i nostri endocrinologi, ha raggiunto una casistica operatoria di elevato volume che assicura il miglior trattamento per il paziente.