LA SINDROME DELLA SIDS O DELLA MORTE IN CULLA

Uno tra i problemi di non facile risoluzione della medicina moderna, è la sindrome della morte in culla, definita SIDS (Sudden Infant Death Syndrome) chiamata anche morte bianca. In alcuni casi il neonato, apparentemente sano senza nessun segno di malattia durante il sonno (sia di giorno che di notte, sia in culla che nel passeggino) improvvisamente smette di respirare.

La SIDS, che nei paesi occidentali rappresenta la forma più comune di morte nei bambini (il 60% sono di sesso maschile) in età compresa tra uno e dodici mesi con una incidenza nel periodo tra i due ed i quattro mesi, colpisce indifferentemente tutte le razze e le classi sociali.

Dagli studi effettuati sono stati evidenziati che i fattori che aumentano il rischio SIDS, sono di diversa natura, dalle infezioni delle vie respiratorie, allo stress fisico, ai cambiamenti dovuti all’irregolarità nei ritmi cardiaci e del sonno.

Tra questi vanno ad incidere anche le cause esterne, come l’esposizione del feto o del neonato al fumo passivo, la nascita prematura, l’allattamento artificiale, la temperatura troppo elevata nell’ambiente dove il bambino riposa e la posizione sbagliata nel lettino. In quest’ultimo caso il rischio di mortalità risulta essere più elevato per i bambini che dormono in una posizione prona rispetto a quelli che dormono in posizione supina.

E’ importante sottolineare un dato emerso dalle statistiche, secondo le quali si è riscontrato una notevole diminuzione delle “morti in culla”, grazie al contributo che le campagne pubblicitarie hanno fornito, informando i genitori sui fattori a rischio e sulle modalità per eliminarli.

La frequenza con cui si manifesta la SIDS, è di circa un caso su mille bambini.

La morte di un bambino è sempre un evento tragico difficile da accettare, a maggior ragione se si parla di questa sindrome, le cui cause improvvise, nonostante le ricerche, i riscontri diagnostici ed autoptici, non sono ancora del tutto chiare alla scienza.

Questo evento inaspettato di difficile gestione per i genitori richiede personale professionale esperto e strutture attrezzate nella medicina del sonno.

Un Centro di Riferimento Regionale di Medicina del Sonno e Sindrome della Morte Improvvisa in culla è il reparto di pediatria dell’Azienda Ospedaliera Sant’Andrea che garantisce al paziente una assistenza multidisciplinare grazie ad uno staff composto dal pneumologo pediatra, dal neurologo pediatra, dal neuropsichiatria infantile e della consulenza dell’ortodonzista e dell’otorinolaringoiatra.

               A cura di

                   Emanuela Alessandrucci

                                                                       U.O. Comunicazione, Marketing e URP

RISPONDE

La Prof. Maria Pia Villa

Responsabile U.O.C. di Pediatria

Centro di Riferimento Regionale di Medicina del sonno in età pediatrica e per la prevenzione della sindrome della morte improvvisa in culla A.O. Sant’Andrea

D. Che cos’è la sindrome della morte improvvisa in culla?

R. E’ la morte improvvisa e inaspettata di un bambino, apparentemente sano, che avviene nel sonno. Colpisce nel I anno di vita e rimane inspiegata anche dopo l’indagine post-mortem completa, comprendente l’autopsia, l’esame delle circostanze del decesso e la revisione della storia clinica del caso.

D. Come si può diagnosticare?

R. La SIDS è solo una diagnosi post-mortem. Poiché avviene nel sonno, molta attenzione è stata posta nello studio del sonno. Di fatto la SIDS si può prevenire con regole comportamentali:

1. Far dormire il bambino in posizione supina

2. Fate dormire il bambino su materassi rigidi, non utilizzare cuscini, coperte, piumoni almeno fino ai 6 mesi di vita.

3. Fate dormire il bambino nel suo letto (non nel letto con i genitori o i fratelli)

4. Tenete gli oggetti soffici fuori dal letto del bambino

5. Non coprire eccessivamente il bambino durante il sonno (temperatura ideale della stanza 18-20°C)

Se ha la febbre non deve essere coperto di più.

7. Non fumare prima e dopo la nascita del bambino, non fumare in presenza del bambino, non permettete ad altri di farlo, non fate soggiornare il bambino in ambienti dove si è fumato.

8. Potete usare il succhiotto durante il sonno (da introdurre dopo il primo mese di vita e sospendere entro l’anno).

9. Non utilizzare prodotti pubblicizzati per monitorare il sonno (scarsa efficacia e sicurezza).

10. Allattare il bambino al seno.

Lo studio del sonno può essere utile nei bambini che presentano segni di difficoltà respiratoria e cianosi che possono essere campanelli di allarme per un evento SIDS.

I disturbi nel sonno si possono diagnosticare tramite una valutazione clinica multidisciplinare (visite otorinolaringoiatriche, visite ortodontiche, visite neurologiche e cardiologiche). Inoltre le pulsossimetrie domiciliari, la polisonnografia, l’ esame della funzionalità respiratoria, l’ EEG sono esami diagnostici strumentali.

D. Di cosa si occupa il centro di medicina del sonno dell’A.O. Sant’Andrea?

R. Il Centro si occupa di malattie del sonno: insonnia, disturbi respiratori nel sonno, SIDS, ALTE.

La sindrome delle apnee ostruttive nel sonno (OSAS) è un disturbo respiratorio che si realizza nel sonno caratterizzato da episodi prolungati di parziale ostruzione e/o di ostruzione completa (apnea ostruttiva) delle alte vie che disturbano la ventilazione notturna e l’architettura del sonno.

Il paziente con disturbi respiratori nel sonno presenta ostruzione nasale, respiro orale, russamento o respiro rumoroso durante la maggior parte o tutte le notti; talvolta i genitori riferiscono di aver osservato apnee durante il sonno.

D. Quali sono i test che si eseguono per individuare eventuali cause?

R. Visita pediatrica orientata ai disturbi respiratori nel sonno.

Benché nell’adulto ci siano elementi diagnostici essenziali, come la sonnolenza diurna associata a russamento ed apnea, il disturbo respiratorio nel sonno del bambino ha un quadro clinico più sfumato.

La semplice valutazione clinica, quindi, non è sempre sufficiente per porre una corretta diagnosi. Dalla storia clinica del bambino non si è in grado di distinguere il russamento primario dall’ OSAS né di identificare i soggetti a rischio per complicanze future.

I motivi che rendono la valutazione clinica insufficiente sono dovuti alla variabilità del russamento, al fatto che spesso i bambini dormono nella loro camera lontano dai genitori e frequentemente le apnee si verificano nella seconda parte del sonno (prevalentemente caratterizzata da sonno REM), quando ormai i familiari dormono profondamente. Inoltre gli eventi ostruttivi sono caratterizzati spesso nei bambini da episodi prolungati di subostruzione/ipoventilazione senza apnee che non sempre sono rilevate dai genitori.

Alcuni genitori al contrario enfatizzano i sintomi descrivendo quadri clinici fuorvianti.

La visita pediatrica di routine dovrebbe comprendere sempre una storia clinica riguardante le abitudini del sonno e l’eventuale presenza di russamento notturno, sforzi respiratori o presenza di pause respiratorie. L’anamnesi è utile inoltre per selezionare i bambini che devono continuare il percorso diagnostico.

Il gold standard diagnostico dell’OSAS è la polisonnografia.

Tuttavia data la scarsità dei centri dotati di polisonnigrafo e l’alto costo dell’esame, sono disponibili tecniche di screening semplificate e a basso costo. La videoregistrazione notturna, la pulsossimetria o la polisonnografia ridotta sono molto utili e, quando positive, permettono di fare diagnosi di OSAS.

Esistono segni e sintomi che indirizzano comunque la diagnosi e sono utili per decidere un ulteriore approfondimento diagnostico strumentale.

Sintomi maggiori

a) Russamento abituale (la maggior parte delle notti) e persistente (da almeno 2 mesi).

b) Pause respiratorie riferite dai genitori abituali e persistenti

c) Difficoltà nel respiro (respiro rumoroso, eccessivo sforzo respiratorio) notturno abituale e persistente

Sintomi minori

a)            Russamento occasionale (alcune notti a settimana) ed intermittente (es. alcuni mesi dell’anno, in occasione di episodi influenzali)

b)            Pause respiratorie riferite dai genitori occasionali ed intermittenti

c)Difficoltà nel respiro (respiro rumoroso, eccessivo sforzo respiratorio) notturno occasionale ed intermittente

d)            Deficit dell’attenzione, scarso rendimento scolastico,

e)Iperattività diurna

f)Eccessiva sonnolenza diurna

Segni maggiori

a) Ipertrofia adeno-tonsillare di grado III e IV e/o Friedman score di grado III e IV

b) Dismorfismi craniofacciali ed anomalie dell’oro-rino-faringe , malocclusione.

Segni minori

a) Obesità

b) Scarso accrescimento staturo ponderale

c) Ugula allungata e palato molle che toccano la lingua, lingua larga che copre l’arcata dentaria

d) Ipertrofia adeno-tonsillare di grado II e/o Friedman score di grado II

D. Quando può essere considerato opportuno rivolgersi al centro?

R. Quando sono presenti i sintomi di insonnia, sonno agitato, pavor nocturnus, russamento, apnee nel sonno, respiro orale notturno e diurno.

Prof. Maria Pia Villa

Centro di Riferimento Regionale di Medicina del sonno in età pediatrica e per la prevenzione della sindrome della morte improvvisa in culla

Ambulatorio lunedì 9-13; giovedì 14-16

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